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Síndrome de Behcet.

Es una inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) de causa desconocida,
que puede afectar a casi cualquier parte del organismo (distribución generalizada
o sistémica). La enfermedad de Behçet produce unas lesiones características en la
piel y en las mucosas. Con frecuencia ocasiona alteraciones en los ojos así como
en los músculos y articulaciones.
Las manifestaciones clínicas o conjunto de síntomas y signos de esta enfermedad
ya fueron descritos por Hipócrates alrededor del año 500 antes de Cristo. Sin
embargo, su relación con una única enfermedad y su posible origen vírico (no
confirmado en la actualidad) no se hizo hasta que en 1937 el dermatólogo turco
Prof. Hulusi Behçet describió un síndrome con tres aspectos principales: úlceras
en la boca (orales), úlceras genitales e inflamación de los vasos sanguíneos de
los ojos con presencia de hipopion (células inflamatorias en la cámara anterior del
ojo).


CARACTERÍSTICAS PRINCIPALES
La enfermedad de Behçet es rara, de evolución crónica y con capacidad para
producir inflamación a nivel de los vasos sanguíneos del organismo, por lo que se
considera como se ha señalado una vasculitis sistémica. Causa úlceras en la boca
en forma de llagas dolorosas, úlceras genitales que pueden aparecer repetidamente
e inflamación ocular. También puede causar varios tipos de lesiones en la piel,
inflamación de las articulaciones en forma de artritis, inflamación intestinal con diarrea
e inflamación a nivel de las estructuras del sistema nervioso tanto central (cerebro,
cerebelo, tronco cerebral, médula espinal, meninges) como de los nervios periféricos
(brazos y piernas). Estas lesiones las produce inflamando los vasos
sanguíneos, tanto arterias como venas.


SU RELACIÓN CON LA EDAD Y CON LA GEOGRAFÍA
La enfermedad de Behçet comienza generalmente en la tercera o cuarta década
de la vida, es decir, cuando los o las pacientes tienen entre veinte y cuarenta
años. Sin embargo hay casos descritos de muy diversas edades, desde recién
nacidos a octogenarios. Aunque inicialmente se consideró una enfermedad propia
de los países mediterráneos y de Japón, actualmente se sabe que la enfermedad
está distribuida por todo el mundo, aunque éstas áreas geográficas son
las que tienen un mayor número de afectados. La creciente descripción de casos
en los países asiáticos hace que muchos autores relacionen su distribución con
las rutas comerciales remotas y le den el nombre de enfermedad de la Ruta de la
Seda. En España se cree que hay alrededor de 5 casos por 100.000 habitantes,
mientras que en Japón es de 13 y en Turquía de hasta 80 casos por 100.000 habitantes.

 

SU ORIGEN (TODAVÍA HOY DESCONOCIDO)
No hay ninguna causa conocida responsable de la aparición de la enfermedad.
No es contagiosa, ni se transmite sexualmente. Los investigadores piensan que
aparece en personas genéticamente predispuestas que se ven expuestas a algún
agente externo medioambiental, probablemente una bacteria. Los pacientes con la
enfermedad suelen tener defectos en el sistema inmunológico que es la defensa
natural del organismo contra los agentes infecciosos como virus y bacterias.


¿CÓMO EVOLUCIONA?
La evolución de la enfermedad de Behçet suele ser intermitente, con períodos de
remisión (falta de actividad de la enfermedad) y exacerbación (períodos de actividad)
a lo largo de los años, con una tendencia progresiva hacia la remisión. Los síntomas
pueden durar desde días a semanas, o pueden comportarse de forma crónica
durante meses o años. Tienden a causar un gran malestar y pueden provocar
niveles de incapacidad importante que interfieren con la calidad de vida.


¿CÓMO SE DIAGNOSTICA?
El Grupo Internacional de Estudio de la Enfermedad de Behçet publicó un sistema
de clasificación en 1990 que requiere para poder decir que un paciente tiene
esta enfermedad la presencia de:
• Ulceras orales recidivantes (de repetición), además de dos o más de las
siguientes:
• Ulceras genitales recidivantes
• Lesiones inflamatorias de los ojos
• Lesiones específicas de la piel
• Positividad de un test que mide la reactividad de la piel (patergia)
Otras manifestaciones de la enfermedad que pueden ser útiles para el diagnóstico
en casos individuales son:
• Tromboflebitis subcutánea
• Trombosis profunda de las venas
• Obstrucción arterial, embolia arterial o aneurisma (dilatación de la arteria en forma
de saco)
• Complicaciones en el sistema nervioso central
• Artritis
• Complicaciones en el tracto gastrointestinal
• Historia de casos familiares


SUS SÍNTOMAS AL DETALLE


Úlceras orales
Salvo en casos muy excepcionales, todos los pacientes presentan úlceras orales.
Pueden aparecer en cualquier parte de la boca, tanto en la lengua como en las
encías o el resto de la mucosa oral y faríngea. Tardan días o semanas en curar y

síntomas y signos que presente el paciente. Es necesario descartar otras posibles
causas antes de confirmar el diagnóstico definitivo. En ocasiones puede estar
sobrediagnosticada, si hay un exceso de sospecha o un mal uso de los criterios. El
médico más entrenado para el diagnóstico inicial de esta enfermedad es el reumatólogo,
y en los EU de América el reumatólogo es el médico “de cabecera” de estos
pacientes. Los especialistas que ven frecuentemente manifestaciones de esta
enfermedad son:
• Reumatólogo, para las enfermedades de las articulaciones, o manifestaciones
sistémicas desencadenadas por vasculitis.
• Oftalmólogo, para las lesiones de los ojos.
• Dermatólogo, para las lesiones de la piel.
• Ginecólogo, para las úlceras genitales y la cérvix en las mujeres.
• Gastroenterólogo, para lo relacionado con el tracto gastro-intestinal.
• Neurólogo, para lo relacionado con el sistema nervioso central.
• Psicólogo, para tratar los trastornos de adaptación producidos por la enfermedad.
Si usted tiene problemas para encontrar médicos con conocimientos sobre
la enfermedad de Behçet póngase en contacto con la Liga de pacientes reumáticos,
con la Sociedad Española de Reumatología o con su reumatólogo
local. También puede pedir información a la Asociación Americana de la enfermedad:

 

TRATAMIENTO


Como la causa de la enfermedad es desconocida, el tratamiento se hace de
acuerdo a los síntomas individuales y al momento de su aparición. Los medicamentos
están dirigidos a reducir la inflamación o bien a intentar regular el sistema
inmunológico. Algunos de los medicamentos usados son:
• Corticoides locales, que pueden aplicarse directamente en las lesiones de la
piel, boca u ojos para reducir la inflamación y el dolor.
• Antiinflamatorios no esteroideos y analgésicos, como la aspirina, el paracetamol
y el ibuprofeno para aliviar el dolor y la inflamación articular.
• Colchicina, que al contrario que en la gota no se usa para combatir la inflamación
aguda, sino para prevenir los brotes articulares o cutáneos de la enfermedad.
• Corticoides orales, como la prednisona, para reducir la inflamación.
• Otras medicinas que pueden ser útiles son la pentoxifilina y la dapsona.
• Inmunosupresores, que son tratamientos que intentan frenar el proceso inmune

acelerado. Se reservan para las manifestaciones graves de la enfermedad y
requieren una estricta vigilancia del tratamiento. Se han utilizado la azatioprina,
la ciclosporina, el tracolimus, la ciclofosfamida, el metotrexato y el interferón
alfa.
Es posible que a usted se le recete alguna de estas medicinas. Aunque podríamos
decir que la enfermedad es misteriosa por su origen desconocido, no dude
que cualquiera de estos tratamientos está indicado de forma juiciosa. Asegúrese de
que entiende bien como debe usarlas y pregúntele a su médico las ventajas y las
desventajas.
Los corticoides y los inmunosupresores son medicinas poderosas que a menudo
se recomiendan durante largos períodos de tiempo, por lo que pueden aparecer
consecuencias indeseables como osteoporosis, fracturas óseas, facilidad para las
infecciones, moretones o hematomas o alteraciones en los análisis de sangre. Si a
usted se le indica uno de estos tratamientos esté seguro de que su médico se
encargará de vigilar estrechamente sus posibles consecuencias.

 


ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE LA ENFERMEDADAD DE BEHCET

Email: behcet@behcet.es
Web: http://www.behcet.es

 

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